[Diagnosis and treatment of ANCA-associated vasculitis : SHORT VERSION of the S3 guideline of the German Society for Rheumatology and Clinical Immunology e. V. (DGRh) and German Society for Internal Medicine e. V. (DGIM), German Society for Nephrology e. V. (DGfN), German Society for Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery e. V. (DGHNO-KHC), German Ophthalmological Society e. V. (DOG), German Society for Neurology e. V. (DGN), German Society for Pneumology and Respiratory Medicine e. V. (DGP), German Society for Pathology e. V. (DGP), German Radiological Society, Society for Medical Radiology e. V. (DRG), Federal Association of German Pathologists, Federal Kidney Association e. V., German Rheumatism League Federal Association e. V.].

Abstract

Vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) is a rare disease with a potentially severe course. Affected patients should be diagnosed as quickly as possible and given suitable treatment according to the current study situation. Considerable progress has been made in the treatment of this disease in recent years, so that a largely evidence-based therapy with immunosuppressants and biologics is now possible. The guideline on the diagnosis and treatment of ANCA-associated vasculitis was raised from S1 level (2017) to S3 level. This guideline is the first German guideline on the diagnosis and treatment of ANCA-associated vasculitis at S3 level.

Die mit Anti-Neutrophilen zytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) assoziierten Vaskulitiden (AAV) sind eine seltene Erkrankung mit potenziell schwerem Verlauf. Betroffene Patienten sollten möglichst schnell diagnostiziert und gemäß aktueller Studienlage einer geeigneten Therapie zugeführt werden. In der Behandlung der AAV gab es in den letzten Jahren beachtliche Fortschritte, so dass mittlerweile eine weitgehend evidenzbasierte Therapie mittels Immunsuppressiva und Biologika möglich ist. Die Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der ANCA-assoziierten Vaskulitiden wurde mit dieser Leitlinie von S1-Niveau (2017) auf S3-Niveau angehoben. Diese Leitlinie ist die erste deutsche Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der AAV auf S3-Niveau.